Hội Chứng Lyell

Hội chứng Lyell đặc trưng bởi các tổn thương da phồng rộp, bong tróc nghiêm trọng và đe dọa đến tính mạng. Tình trạng này khá hiếm gặp, chủ yếu xảy ra do dị ứng thuốc nặng. Bệnh nhân mắc hội chứng này cần được cấp cứu y tế khẩn nhằm loại trừ chất dị ứng trong máu và dùng kháng sinh điều trị nhiễm trùng. 

Hội chứng Lyell (Toxic Epidermal Necrolysis - TEN) còn được gọi chứng hoại tử biểu bì nhiễm độc. Đây là một trong những dạng dị ứng thuốc hiếm gặp nhưng cực kỳ nguy hiểm, đe dọa tính mạng của người bệnh nếu không được điều trị kịp thời.

Hội chứng Lyell là thể nặng nhất ở hội chứng Stevens-Johnson (SJS). Điểm khác biệt là hội chứng Stevens-Johnson chỉ ảnh hưởng đến khoảng 10% tổng diện tích bề mặt da, còn TEN lại tấn công > 30% tổng diện tích bề mặt da.

Bệnh đặc trưng bởi các tổn thương da nặng, các vết phồng rộp, bong tróc lan rộng trên ít nhất 30% cơ thể, chủ yếu ở các vị trí như mắt, miệng và cơ quan sinh dục. Tổn thương da thường tiến triển nhanh chóng gây mất nước và nhiễm trùng nặng. Thậm chí suy đa tạng, dẫn đến tử vong.

Hội chứng bệnh lý này tương đối hiếm gặp, ước tính chỉ khoảng 0.4 - 1.3/1.000.000 ca mắc/ năm. Tại Việt Nam, theo thống kê tại bệnh viện Da liễu trung ương, hội chứng Lyell chiếm tỷ lệ mắc khoảng 1.15% trên tổng số những ca dị ứng thuốc. Bất kỳ độ tuổi nào, giới tính hay chủng tộc nào cũng có thể mắc căn bệnh này. Trong đó, nữ giới có nguy cơ mắc cao gấp 2 lần so với nam giới.

Dị ứng thuốc là nguyên nhân hàng đầu gây ra hội chứng Lyell. Một số loại thuốc được ghi nhận bao gồm:

• Thuốc kháng sinh (Penicillin, Sulfonamid, Quinolone, Macrolide);
• Thuốc chống viêm không steroid (NSAID);
• Thuốc chống co giật, động kinh như Carbamaepin (Tegretol), Phenytoin (Dilantin), Lamotrigine (Lacmital) hoặc Valproate;
• Thuốc trị gout và sỏi thận Allopurinol;
• Thuốc kháng virus dùng trong điều trị HIV như Efavirenz, Nevitapine hoặc Etravirine;
• Các thuốc chứa yếu tố hoại tử khối u TNF-alpha như Enbrel (etanercept), Remicade (infliximab) và Humira (adalimumab);
• Các loại thuốc Đông y;

Đa số các trường hợp mắc hội chứng TEN do dị ứng thuốc sau 1 - 3 tuần kể từ khi bắt đầu sử dụng thuốc điều trị. Rất ít trường hợp bệnh xảy ra sau 8 tuần.

Ngoài ra, một số tác nhân hiếm gặp khác như:

• Nhiễm trùng (thường là vi khuẩn Mycoplasma pneumoniae hoặc virus herpes, virus viêm gan A);
• Tiêm phòng vắc xin hoặc huyết thanh;
• Bệnh nhân đang điều trị bệnh quang tuyến;
• Nhiễm trùng dị ứng;
• Người da đen có nguy cơ khởi phát hội chứng Lyell cao hơn người da trắng do sự khác biệt về một số gen HLA-B1502 và HLA-B5801;
• Các nguyên nhân tự phát khác;

Triệu chứng 

Bản chất của hội chứng Lyell là phản ứng dị ứng mức độ nặng, đặc trưng với các triệu chứng sau:

• Giai đoạn đầu: Khởi phát với các triệu chứng tương tự như cúm, bao gồm:
  • Ho;
  • Sốt, ớn lạnh;
  • Đau mỏi toàn thân;
  • Đau đầu;
  • Sưng viêm, đỏ mắt;
• Giai đoạn phát ban:
  • Phát ban da gây đau nhức;
  • Chúng dần phát triển thành các mảng da lớn phồng rộp và bong tróc như vết bỏng;
  • Tổn thương lan rộng sang ít nhất 30% cơ thể như mặt, ngực và các vùng khác như mí mắt, giác mạc, lớp màng nhầy trong miệng, họng, mũi, đường thở, hậu môn, đường tiết niệu, dạ dày, ruột và cơ quan sinh dục;
  • Từng vị trí tổn thương gây ra triệu chứng tương ứng như:
    • Đau mắt
    • Môi khô, nứt nẻ, chảy máu, bong tróc;
    • Đau đớn khi ăn, nuốt, thở, tiểu tiện hoặc các hoạt động liên quan khác;
    • Kèm theo các triệu chứng toàn thân như sốt cao > 39 - 40 độ C, vàng da, nhiễm độc gan, viêm phổi, thiếu máu;

Chẩn đoán 

Chẩn đoán hội chứng Lyell chủ yếu dựa vào các đánh giá chuyên sâu từ tổn thương trên da và triệu chứng do bệnh nhân cung cấp. Trong trường hợp cần thiết, bác sĩ sẽ chỉ định làm sinh thiết da để xác nhận chẩn đoán TEN và loại trừ các tổn thương về da khác.

Kết quả sinh thiết mẫu mô chẩn đoán TEN thường có kết quả phát hiện:

• Xuất hiện nhiều tế bào da hoại tử;
• Hiện tượng tách lớp biểu bì đầu tiên khỏi lớp thứ 2;

Một số kỹ thuật chẩn đoán cận lâm sàng khác cũng được chỉ định thực hiện (nếu cần thiết) gồm:

• Xét nghiệm công thức máu;
• Các xét nghiệm sinh hóa kiểm tra chỉ số ure, glucose, creatinin, men gan;
• Cấy máu kiểm tra và theo dõi tình trạng nhiễm khuẩn huyết;
• Nuôi cấy vi khuẩn tại vùng da tổn thương;

Ngoài ra, cần chẩn đoán phân biệt với các hội chứng khác có biểu hiện tương tự như:

• Hội chứng Stevens-Johnson;
• Hội chứng bong vảy da do nhiễm tụ cầu khuẩn;

Hội chứng Lyell là một trong những bệnh lý về da cực kỳ nguy hiểm, gây ảnh hưởng nặng đến sức khỏe, thậm chí dẫn đến tử vong do các biến chứng như:

• Nhiễm trùng;
• Rối loạn cân bằng chất điện giảil
• Viêm phổi;
• Suy hô hấp;
• Xuất huyết dạ dày, ruột;
• Suy đa tạng;
• Nhiễm trùng huyết;

Hầu hết các trường hợp đều có tiên lượng xấu, tỷ lệ tử vong lên đến 30 - 40%. Mức độ tổn thương da càng nặng, phồng rộp càng nguy cơ tử vong càng cao.

Trường hợp bệnh nhân vượt qua được cơn nguy kịch, nhưng vẫn có thể để lại các di chứng ảnh hưởng lâu dài như:

• Sẹo vĩnh viễn trên da;
• Các vấn đề về răng miệng;
• Tổn thương mắt, giác mạc, nhạy cảm với ánh sáng, suy giảm thị lực;
• Da khô, ngứa, móng dễ gãy, rụng tóc;
• Bệnh phổi tắc nghẽn mãn tính (COPD);
• Các vấn đề về đường tiết niệu, cơ quan sinh dục như viêm nhiễm hoặc khô âm đạo;

Do đó, hãy chủ động thăm khám để được chẩn đoán và điều trị càng sớm càng tốt để đạt hiệu quả điều trị tối ưu, giảm nguy cơ biến chứng. Y học ghi nhận hầu hết những người đã từng chữa khỏi hội chứng Lyell sẽ rất hiếm khi tái phát lại.

Bệnh nhân được chẩn đoán mắc hội chứng Lyell cần được nhập viện điều trị cấp cứu. Nguyên tắc điều trị chung là ngưng sử dụng thuốc nghi ngờ là tác nhân gây dị ứng, đánh giá tiên lượng bệnh, tỷ lệ sống và xây dựng phác đồ điều trị phù hợp.

Điều trị tại chỗ

Các bước điều trị và chăm sóc tại chỗ đối với bệnh nhân bị tổn thương da nặng do hội chứng Lyell như sau:

• Rửa vệ sinh các vùng da tổn thương bằng dung dịch sát trùng, thuốc tím pha loãng hoặc nước muối sinh lý;
• Súc miệng bằng nước muối sinh lý, dung dịch oxy già pha loãng, kết hợp dùng dung dịch bôi glycerin borat hoặc kem bôi kamidstad gel (lidocain hydroclorid);
• Truyền nước bù lượng chất lỏng mất đi thông qua truyền tĩnh mạch;
• Dùng kháng sinh dạng thuốc mỡ hoặc dầu vitamin A nếu có dấu hiệu nhiễm trùng;

Điều trị toàn thân 

Một số phương pháp điều trị khác được chỉ định để điều trị hội chứng Lyell gồm:

• Globulin miễn dịch: Truyền globulin miễn dịch qua đường tĩnh mạch. Đây là chất lỏng vô trùng được chiết xuất từ huyết tương, có chứa các hoạt chất và kháng thể giúp cơ thể người bệnh chống lại các tác nhân gây bệnh. Liều dùng khuyến cáo 1mg/kg cân nặng x 3 ngày;
• Thuốc ức chế miễn dịch: Có tác dụng làm suy yếu hệ thống miễn dịch của cơ thể khi nó hoạt động bất thường, giảm thiểu các tổn thương.
• Lọc huyết tương: Nhằm loại bỏ các chất dị ứng ra khỏi máu, giảm thiểu các kích ứng, cải thiện triệu chứng.

Ngoài ra, kết hợp với các biện pháp hỗ trợ điều trị sau:

• Chế độ ăn đủ chất, chế biến lỏng, mềm dễ tiêu hóa hoặc có thể đặt sonde nuôi ăn (nếu cần thiết);
• Truyền đạm, bù nước và các chất điện giải;
• Dùng thuốc giảm đau hỗ trợ cải thiện triệu chứng đau nhức;

Hội chứng Lyell không thể phòng ngừa triệt để. Tuy nhiên, bạn có thể giảm nguy cơ mắc bệnh bằng cách không sử dụng thuốc lạ hoặc nghi ngờ thuốc có khả năng gây dị ứng. Trước khi sử dụng thuốc, hãy tham khảo ý kiến của bác sĩ và thông báo cho bác sĩ về tiền sử dị ứng thuốc.

Ngoài ra, bạn cũng có thể ngăn ngừa hội chứng Lyell bằng cách thăm khám, phát hiện và điều trị hội chứng Stevens-Johnson sớm.

1. Tôi bị tổn thương da, phồng rộp và bong tróc bất thường là dấu hiệu của bệnh lý nào?

2. Tại sao tôi mắc hội chứng Lyell?

3. Hội chứng Lyell có nguy hiểm không?

4. Tôi có thể tử vong khi mắc hội chứng này không?

5. Tôi cần làm những xét nghiệm nào để chẩn đoán hội chứng Lyell?

6. Điều trị hội chứng Lyell bằng phương pháp nào hiệu quả nhất?

7. Quá trình điều trị hội chứng Lyell mất bao lâu thì khỏi?

8. Sau điều trị, tôi có thể gặp các di chứng nào?

Hội chứng Lyell tuy hiếm gặp nhưng lại gây ra rất nhiều biến chứng nguy hiểm nếu mắc phải. Do đó, để bảo vệ sức khỏe và giảm nguy cơ tử vong, hãy chủ động thăm khám để được chẩn đoán chuyên khoa và tư vấn phương pháp điều trị phù hợp.