Hội chứng Waterhouse-Friderichsen

Hội chứng Waterhouse-Friderichsen là bệnh lý nhiễm trùng hiếm gặp gây tổn thương các mạch máu ở tuyến thượng thận dẫn đến chảy máu ồ ạt vào tuyến. Tác nhân chính gây bệnh là do nhiễm trùng. Căn bệnh này được cảnh báo nếu không điều trị kịp thời có thể dẫn đến tử vong. Các chọn lựa điều trị tích cực thường là dùng thuốc kháng sinh kết hợp thuốc nội tiết hoặc phẫu thuật trong trường hợp tổn thương tuyến thượng thận nặng nề.

Hội chứng Waterhouse-Friderichsen (Waterhouse-Friderichsen Syndrome) được đặt tên theo vị tiến sĩ Walter Waterhouse và Carl Friderichsen vào năm 1922. Đây là tình trạng suy tuyến thượng thận do chảy máu vào tuyến thượng thận.

Tác nhân chính gây ra tình trạng này là do nhiễm trùng bởi vi khuẩn. Ở giai đoạn tiến triển nghiêm trọng gây nhiễm trùng huyết, khiến các não mô cầu tối cấp bị ảnh hưởng và dẫn đến chảy máu ồ ạt ở một một hoặc cả hai bên tuyến thượng thận.

Hội chứng Waterhouse-Friderichsen rất hiếm khi xảy ra. Mặc dù bệnh có tỷ lệ tử vong cao nhưng chỉ với những trường hợp không điều trị. Hầu hết các trường hợp mắc bệnh này đều là trẻ em, rất hiếm xảy ra ở người lớn.

Tuyến thượng thận là hai tuyến hình tam giác, có kích thước nhỏ và nằm trên đầu mỗi quả thận. Tuyến này có nhiệm vụ sản xuất và giải phóng các loại hormone quan trọng mà cơ thể cần nhằm duy trì hoạt động sống bình thường. Tuyến thượng thận rất dễ bị tác động và phát sinh thành bệnh. Một trong số đó là tình trạng nhiễm trùng gây hội chứng Waterhouse-Friderichsen.

Nguyên nhân

Theo các nghiên cứu khoa học, hội chứng Waterhouse-Friderichsen được xác định có liên quan đến tình trạng nhiễm trùng huyết. Tác nhân gây bệnh trong phần lớn các trường hợp là do vi khuẩn não mô cầu (Neisseria meningitidis). Đây là chủng song cầu khuẩn gram âm được biết đến với khả năng gây bệnh viêm màng não và nhiễm khuẩn cấp tính.

Ngoài ra, có thể kể đến một số loại vi khuẩn khác cũng có khả năng gây nhiễm trùng dẫn đến hội chứng Waterhouse-Friderichsen như:

• Liên cầu khuẩn nhóm B (Streptococcus B);
• Streptococcus pneumoniae;
• Pseudomonas aeruginosa;
• Staphylococcus aureus;
• Streptococcus tan huyết beta nhóm A;
• Staphylococcus vàng;
• Escherichia Coli;
• Capnocytophaga canimorsus;
• Enterobacter cloacae;
• Pasteurella multocida;
• Plesiomonas shigelloides;
• Neisseria gonorrhoeae;
• Moraxella duplex;
• Rickettsia rickettsii;
• Trực khuẩn anthracis;
• Treponema pallidum;
• Legionella pneumophila;
• Haemophilus influenzae;

Ngoài tác nhân vi khuẩn, một số loại virus cũng được xác định có liên quan. Chẳng hạn như:

• Virus Epstein Barr;
• Cytomegalovirus (CMV);
• Bệnh do nhiễm virus Ebola;
• Virus Varicella zoster;

Yếu tố nguy cơ

Ngoại trừ tác nhân nhiễm trùng do vi khuẩn hoặc virus, hội chứng Waterhouse-Friderichsen cũng có thể được gây ra bởi các tác nhân sau:

• Hội chứng giảm tiểu cầu;
• Tác dụng phụ của thuốc chống đông máu;
• Tổn thương tuyến thượng thận do va chạm hoặc tai nạn;

Triệu chứng 

Các triệu chứng của hội chứng Waterhouse-Friderichsen thường xuất hiện đột ngột mà không có dấu hiệu báo trước. Tùy theo căn nguyên và mức độ nghiêm trọng của tình trạng mà triệu chứng sẽ được biểu hiện khác nhau.

Cụ thể như sau:

Triệu chứng nhiễm trùng

Nhiễm trùng nói chung là tình trạng vi khuẩn hoặc virus phát triển nhanh chóng trong cơ thể, gây ra các triệu chứng như:

• Sốt, ớn lạnh;
• Mệt mỏi;
• Đau đầu;
• Buồn nôn, nôn ói;
• Đau cơ, khớp, thường đau vùng lưng dưới, bụng hoặc chân;
• Ngất xỉu, mất ý thức;

Triệu chứng nhiễm khuẩn huyết

Khi nhiễm trùng lan khắp các bộ phận trong cơ thể, bao gồm tuyến thượng thận, có thể gây ra các triệu chứng như:

• Phát ban da trên khắp cơ thể;
• Đông máu nội mạch lan tỏa, đặc trưng bởi tình trạng các cục máu đông nhỏ được hình thành gây tắc nghẽn và cắt đứt nguồn cung cấp máu đến các cơ quan;
• Sốc nhiễm trùng;

Triệu chứng chảy máu vào tuyến thượng thận

Chảy máu vào tuyến thượng thận được xem là giai đoạn nghiêm trọng nhất, khiến cho tuyến này không thể hoạt động như bình thường, không sản xuất đủ lượng hormone cần thiết. Tình trạng này được gọi là khủng hoảng tuyến thượng thận, đặc trưng bởi một số triệu chứng sau:

• Hoa mắt, chóng mặt;
• Suy nhược;
• Tiêu chảy;
• Buồn nôn, ói mửa;
• Đau bụng và đau vùng giữa hông;
• Tụt huyết áp thấp;
• Nhịp tim đập nhanh;
• Mất ý thức, lú lẫn hoặc hôn mê;

Chẩn đoán

Để đánh giá tổng quan và chính xác về tình trạng người bệnh đang mắc phải, bác sĩ sẽ tiến hành thăm khám tổng quát sức khỏe, sau đó kiểm tra triệu chứng và khai thác một số thông tin về tiền sử bệnh, nhiễm trùng... để khoanh vùng tác nhân gây bệnh.

Để giúp xác nhận chẩn đoán mắc phải hội chứng Waterhouse-Friderichsen, bệnh nhân cần thực hiện một vài các xét nghiệm sau:

• Xét nghiệm máu: Giúp xác nhận có sự hiện diện của nhiễm trùng, bằng các thủ thuật như cấy máu, nghiên cứu đông máu hoặc kiểm tra công thức máu toàn phần.
• Xét nghiệm vi khuẩn não mô cầu: Nếu nghi ngờ nhiễm trùng do vi khuẩn não mô cầu gây ra hoặc muốn xác định chính xác tác nhân vi khuẩn gây bệnh, có thể thực hiện tiếp các xét nghiệm sau:
  • Chọc dò tủy sống;
  • Sinh thiết da;
  • Nhuộm gram;
  • Xét nghiệm nước tiểu;
• Kiểm tra hình ảnh: Khi nghi ngờ mắc hội chứng Waterhouse-Friderichsen, việc thực hiện các kiểm tra hình ảnh như siêu âm hoặc chụp CT cắt lớp vi tính là rất cần thiết. Những hình ảnh này giúp phát hiện các tụ máu tích tụ rải rác ở một hoặc cả hai bên tuyến thượng thận.
• Xét nghiệm chẩn đoán cơn suy thượng thận cấp: Kết hợp nhiều kỹ thuật khác nhau để chẩn đoán chính xác cơn suy thượng thận cấp tính. Bao gồm:
  • Xét nghiệm đường huyết: Giúp đo nồng độ glucose trong máu để phân tích và đánh giá mức đường huyết trong cơ thể.
  • Xét nghiệm kích thích hormone ACTH: ACTH là hormone vỏ thượng thận. Xét nghiệm này được thực hiện bằng cách lấy mẫu máu trong vòng 30 - 60 phút kể từ sau khi tiêm hormone ACTH vào trong cơ thể. Sau đó tiến hành đánh giá mức độ phản ứng của tuyến thượng thận với hormone.
  • Các xét nghiệm khác:
    • Đo nồng độ Cortisol;
    • Đo nồng độ pH máu;
    • Đo nồng độ kali máu;
    • Đo nồng độ natri máu;

Sau khi đã tổng hợp toàn bộ các kết quả chẩn đoán trên, bác sĩ sẽ biết chính xác căn bệnh mà bạn đang mắc phải, căn nguyên và tiến triển bệnh. Từ đó, tư vấn phác đồ điều trị phù hợp nhất nhằm cải thiện triệu chứng, loại bỏ nhiễm trùng, ngăn chặn biến chứng và phục hồi chức năng tuyến thượng thận.

Hội chứng Waterhouse-Friderichsen được đánh giá là một trong những rối loạn gây suy tuyến thượng thận nguy hiểm, có tỷ lệ tử vong cao ngay cả khi được điều trị tích cực. Nhưng riêng với những trường hợp điều trị chậm trễ hoặc điều trị sai cách, tỷ lệ tử vong lên đến hơn 50%.

Tiên lượng của hội chứng này thay đổi khác nhau tùy theo mức độ nghiêm trọng của bệnh. Trong đó, có khoảng 15% bệnh nhân gặp biến chứng xuất huyết tuyến thượng thận 2 bên cấp tính dẫn đến tử vong.

Vẫn có những trường hợp phát hiện sớm và điều trị đúng cách có thể phục hồi tốt. Tuy nhiên, mức độ và thời gian phục hồi là rất khó đoán trước. Có những trường hợp mất 1 - 2 tuần hoặc lâu hơn mất vài tháng, thậm chí nhiều năm sau đó mới hồi phục hoàn toàn. Bởi những hệ lụy của hội chứng Waterhouse-Friderichsen thường rất dai dẳng, chẳng hạn như:

• Mệt mỏi, suy nhược cơ thể;
• Chán ăn;
• Khó ngủ;
• Nhiễm trùng tái phát;
• Lo âu, trầm cảm;

Do đó, tốt nhất nên điều trị càng sớm càng tốt kết hợp theo dõi và đánh giá lại để có những chỉ định điều trị phù hợp tùy theo tiến triển bệnh.

Đối với hội chứng Waterhouse-Friderichsen, việc điều trị nhiễm trùng cần được thực hiện sớm trước khi có kết quả xét nghiệm máu. Mục đích điều trị nhằm kiểm soát các triệu chứng nhiễm trùng huyết. Việc điều trị thường thông qua các biện pháp như hồi sức thể tích kết hợp dùng thuốc và một số cách chăm sóc hỗ trợ khác.

Điều trị nội khoa

Điều trị nội khoa bảo tồn là phương pháp được khuyến cáo áp dụng trong những trường hợp chảy máu tuyến thượng thận do chấn thương nhưng không gây chảy máu liên tục.

• Dùng thuốc: Để kiểm soát nhiễm trùng huyết, bác sĩ thường kê toa kết hợp các loại thuốc sau:
  • Thuốc kháng sinh và thuốc vận mạch, có tác dụng chính là loại bỏ nhiễm trùng và đảm bảo tưới máu đến các cơ quan đích.
  • Thuốc kiểm soát tình trạng hạ đường huyết dạng tiêm truyền;
  • Các loại hormone steroid, điển hình là Mineralocorticoid và glucocorticoid có tác dụng giảm viêm, hỗ trợ điều chỉnh lượng muối và nước trong cơ thể;
• Cân bằng điện giải: Đây là bước quan trọng và cần thiết cần được thực hiện trong suốt quá trình điều trị. Có thể được thực hiện bằng cách sử dụng hydrocortison kết hợp truyền nước muối. Khi cơn khủng hoảng qua đi và được kiểm soát tốt, có thể tiếp tục sử dụng liều duy trì glucocorticoid và mineralocorticoid một cách thường xuyên.
• Thuốc nội tiết: Sau điều trị hội chứng Waterhouse-Friderichsen, hầu hết bệnh nhân phải sử dụng các loại homorn bổ sung trong suốt quãng đời còn lại.

Điều trị ngoại khoa

Những trường hợp suy tuyến thượng thận nghiêm trọng cần phải can thiệp ngoại khoa để kiểm soát tình trạng chảy máu hoặc nhiễm trùng kịch phát.

• Thuyên tắc mạch: Hình thức thuyên tắc mạch đối với một trong các mạch cung cấp máu cho tuyến thượng thận nhằm kiểm soát hiệu quả tình trạng chảy máu đang xảy ra.
• Phẫu thuật: Một số trường hợp bắt buộc phải phẫu thuật tái tạo hoặc cấy ghép do biến chứng nhiễm trùng nặng gây hoại tử mô, thường là ở các chi. Nghiêm trọng nhất là phải cắt cụt chi.

Bản chất của hội chứng Waterhouse-Friderichsen là tình trạng nhiễm trùng gây chảy máu ở tuyến thượng thận. Do đó, để phòng ngừa căn bệnh này, chúng ta cần:

• Thực hành vệ sinh tốt, giữ vệ sinh thân thể sạch sẽ từ trong ra ngoài, thường xuyên rửa tay bằng xà phòng diệt khuẩn để ngăn ngừa các bệnh nhiễm trùng.
• Trẻ em cần được tiêm phòng đầy đủ các vắc xin ngừa bệnh nhiễm trùng, trong đó có vắc xin vi khuẩn não mô cầu theo khuyến cáo của Bộ Y tế.
• Điều trị sớm và tích cực những dấu hiệu nhiễm trùng càng sớm càng tốt để ngăn chặn nhiễm trùng lây lan sang tuyến thượng thận, giảm nguy cơ phát triển hội chứng Waterhouse-Friderichsen.

1. Tại sao tôi mắc hội chứng Waterhouse-Friderichsen?

2. Những dấu hiệu nào cho thấy tôi mắc hội chứng Waterhouse-Friderichsen?

3. Tôi cần làm những xét nghiệm gì để chẩn đoán hội chứng Waterhouse-Friderichsen?

4. Hội chứng Waterhouse-Friderichsen có gây tử vong không?

5. Các phương pháp điều trị tốt nhất dành cho trường hợp của tôi?

6. Tình trạng của tôi có cần phẫu thuật sửa chữa tuyến thượng thận không?

7. Thời gian điều trị và hồi phục mất bao lâu?

8. Sau điều trị tôi có cần bổ sung hormone không? Bổ sung trong bao lâu?

9. Chi phí điều trị hội chứng Waterhouse-Friderichsen tốn bao nhiêu?

10. Tôi cần làm gì để phòng ngừa tái phát hội chứng Waterhouse-Friderichsen?

Hội chứng Waterhouse-Friderichsen tuy hiếm gặp nhưng lại là tình trạng sức khỏe nghiêm trọng cần được điều trị và chăm sóc y tế càng sớm càng tốt. Nếu chậm trễ trong chẩn đoán và điều trị có thể dẫn đến tử vong bất kỳ lúc nào. Do đó, đừng nên chủ quan trước bất kỳ triệu chứng bất thường nào của hội chứng Waterhouse-Friderichsen hoặc nhiễm trùng. Tốt nhất nên thăm khám tại bệnh viện chuyên khoa để có hướng điều trị phù hợp.