Bệnh Rò Mao Mạch

Rò mao mạch là một dạng rối loạn nghiêm trọng tại các mao mạch làm tăng huyết áp bất thường và sốc giảm thể tích tuần hoàn. Nếu không điều trị kịp thời, các cơ quan nội tạng bị thiếu máu chứa oxy và dưỡng chất để hoạt động gây nhiều hệ lụy khó lường cho sức khỏe, thậm chí tử vong. 

Mao mạch gồm 2 dạng là mao mạch máu và mao mạch bạch huyết. Chúng là những mao mạch có kích thước rất nhỏ nối giữa động mạch và tĩnh mạch. Với cấu trúc gồm lớp tế bào nội mô chứa nhiều lỗ nhỏ để thực hiện chức năng trao đổi chất (gồm nước, O2 và CO2) và tuần hoàn máu.

Rò mao mạch (Systemic Capillary Leak Syndrome - SCLS) hay còn được gọi là hội chứng rò mao mạch hệ thống hoặc bệnh Clarkson. Đây là một dạng rối loạn chức năng hoạt động của mao mạch, khiến dịch và các protein bị rò rỉ ra khỏi các mạch máu nhỏ, thoát vào các mô xung quanh.

Đây là bệnh lý rối loạn khá hiếm gặp nhưng lại cực kỳ nguy hiểm. Do bệnh đặc trưng bởi cơn bùng phát cấp tính nghiêm trọng, gây tụt huyết áp, giảm lượng huyết tương và albumin máu. Bệnh nhân bị rò mao mạch thừng có các biểu hiện như đau bụng, buồn nôn, nôn ói, mệt mỏi, khát nước, yếu sức và ngất xỉu. Một số trường hợp nặng có thể gây tử vong nếu không được cấp cứu kịp thời.

Căn bệnh này chủ yếu xảy ra ở người lớn và hiếm khi xuất hiện ở trẻ em. Tiên lượng điều trị rò mao mạch khá tốt nếu phát hiện sớm và điều trị đầy đủ hoặc tự thuyên giảm do các nguyên nhân tự phát. Tuy nhiên, chứng rò mao mạch rất khó khỏi hoàn toàn do các triệu chứng bệnh rất hay tái phát với tần suất nhiều lần/ năm.

Dựa vào tiến triển và mức độ rò mao mạch, các chuyên gia đã chia bệnh thành 2 giai đoạn cơ bản gồm

• Giai đoạn 1:
  • Đây là giai đoạn các mao mạch bị rò khiến dịch là albumin di chuyển vào trong các khoảng trống giữa các mô;
  • Đặc trưng triệu chứng trong giai đoạn này là phù nề do dịch thất thoát ra ngoài, tác động xấu đến hệ thống tuần hoàn, gây cản trở và làm chậm dòng chảy của máu mang oxy đến các mô. Kèm theo đó là tình trạng tụt huyết áp và cô đặc hồng cầu;
  • Phát hiện bệnh trong giai đoạn này, bệnh nhân sẽ được chỉ định bù dịch  bằng cách truyền tĩnh mạch với liều lượng tối thiểu phù hợp để tránh dư thừa dịch quá mức, dẫn đến sưng phù nặng phải tiến hành rạch giải áp;
• Giai đoạn 2: Trong giai đoạn này có 2 trường hợp là được điều trị ban đầu và không điều trị.
  • Nếu bệnh nhân được điều trị tích cực trong giai đoạn đầu, dịch và albumin đã được hấp thu lại từ các mô sẽ làm giảm mức độ rò mao mạch. Tuy nhiên, nguy cơ lớn nhất lúc này là biến chứng dư thừa dịch truyền. Tùy vào mức độ quá tải mà bác sĩ sẽ chỉ định phương pháp khắc phục phù hợp;
  • Trường hợp bệnh nhân chủ quan không điều trị, bệnh sẽ tiến triển ngày càng nặng hơn và phát sinh nhiều biến chứng khó lường gây hại cho sức khỏe;

Nguyên nhân

Cho đến nay, y học vẫn chưa ghi nhận bất kỳ tài liệu nào cho thấy nguyên nhân cơ chính xác gây rò mao mạch. Nhưng vẫn có nhiều cuộc nghiên cứu khoa học về bệnh lý này và cho thấy có hơn một nửa bệnh nhân mắc bệnh này có protein đơn dòng hoặc protein M trong máu nhưng ở mức thấp.

Trong khi đó, protein M được hình thành từ số lượng lớn tế bào plasma trong tủy. Tuy nhiên, nếu chỉ tồn tại đơn lẻ vẫn chưa đủ để gây ra những đợt bùng phát rò mao mạch. Các nhà nghiên cứu cho rằng, trong cơ chế gây bệnh có thể còn có sự góp mặt của hệ thống miễn dịch.

Ngoài ra, nhiều nghiên cứu khác còn cho rằng rò mao mạch có thể xảy ra do các tế bào mao mạch bị tổn thương do xuất hiện các tác nhân xấu trong máu, chẳng hạn như viêm nhiễm. Chúng làm khởi phát các đợt tấn công cấp tính, đặc trưng với các triệu chứng khác nhau.

Bệnh được ghi nhận không có dấu hiệu của di truyền gen bệnh, nhưng lại xuất hiện ở nhiều quốc gia, chủng tộc khác nhau mà không có sự phân biệt nào.

Yếu tố nguy cơ

• Nam giới có tỷ lệ mắc cao hơn nữ giới;
• Thường xuất hiện ở người lớn tuổi;
• Người có tiền sử mắc bệnh thân, tim, gan...;
• Bệnh nhân mắc các bệnh lý nhiễm trùng do vi khuẩn hoặc siêu vi;
• Nguy cơ cao mắc hội chứng rò mao mạch khi tiêm vắc xin AstraZeneca Covid-19 và Covishield;

Triệu chứng 

Bệnh nhân rò mao mạch thường gặp phải các triệu chứng sau:

• Nghẹt mũi;
• Ho;
• Buồn nôn, nôn mửa;
• Hoa mắt, choáng váng mặt mày;
• Mệt mỏi, ngất xỉu;
• Đau bụng, đau đầu;
• Phù chi;
• Sốt cao, ớn lạnh;
• Nổi mẩn đỏ;

Trường hợp lên cơn rò mao mạch cấp tính có thể gây khó thở, suy hô hấp và đe dọa tính mạng do dịch rò rỉ từ mao mạch ra ngoài, tích tụ xung quanh phổi, tim, các mô mềm... mà không được can thiệp cấp cứu kịp thời.

Riêng những bệnh nhân rò mao mạch mạn tính sẽ có các triệu chứng nghiêm trọng hơn như:

• Sưng phù nề nghiêm trọng các chi;
• Tụt giảm albumin máu nhanh chóng;
• Hình ảnh chẩn đoán lâm sàng cho thấy có dịch tích tụ xung quanh tim và phổi;
• Tụt huyết áp gây sốc nghiêm trọng (hiếm gặp);

Chẩn đoán 

Để chẩn đoán rò mao mạch, ngoài đánh giá các triệu chứng lâm sàng, tiền sử bệnh cá nhân... bệnh nhân còn phải thực hiện xét nghiệm máu. Các thông tin về những chỉ số quan trọng trong máu có liên quan đến các cơn rò mao mạch định kỳ giúp chẩn đoán chính xác tình trạng rò mao mạch. Chẳng hạn như:

• Tìm kiếm gammopathy thể đơn dòng - đây là một loại protein immunoglobulin bất thường tồn tại trong máu với lượng thấp khi bị rò mao mạch;
• Tăng nồng độ hemoglobin và hematocrit;
• Giảm albumin huyết thanh;
• Quan sát thấy máu cô đặc hơn bình thường do hiện tượng thất thoát dịch nghiêm trọng;

Hội chứng rò mao mạch hệ thống ít có các triệu chứng đặc hiệu nên rất dễ bị nhầm lẫn với nhiều bệnh lý khác, gây khó khăn trong việc điều trị. Do đó, trong những trường hợp cần thiết cần chẩn đoán phân biệt với:

• Tình trạng sốc nhiễm khuẩn, nhiễm trùng nặng hoặc tình trạng sốc do nhiễm chất độc;
• Hội chứng suy giảm chất ức chế men esterase C1 gây triệu chứng phù khá giống với rò mao mạch;
• Bệnh đa hồng cầu do kết quả chẩn đoán hematocrit và hemoglobin máu cao;

Rò mao mạch là bệnh lý rối loạn hệ thống nguy hiểm. Bệnh nhân bị rò mao mạch thường rơi vào trạng thái sức khỏe kém, mệt mỏi, suy yếu, thường xuyên ngất xỉu gây ảnh hưởng đến thể trạng, đời sống sinh hoạt hàng ngày và chất lượng công việc, học tập.

Trường hợp người bệnh chủ quan, lơ là không thăm khám sớm và điều trị kịp thời, khiến bệnh có xu hướng tiến triển nghiêm trọng có thể gây biến chứng tổn thương các cơ quan nội tạng trong cơ thể do quá trình tuần hoàn máu bị cản trở do dịch tích tụ xung quanh tim quá mức. Nếu không cấp cứu kịp thời có thể gây tử vong.

y học vẫn chưa có bất kỳ phương pháp điều trị đặc hiệu nào đối với căn bệnh này. Tùy theo từng đợt cấp tính hoặc mạn tính mà bác sĩ sẽ chỉ định áp dụng phác đồ điều trị phù hợp.

Điều trị rò mao mạch thường tập trung vào điều trị triệu chứng, kiểm soát tiến triển bệnh, ngăn ngừa biến chứng và dự phòng tái phát. Các bác sĩ thường chỉ định các biện pháp tích cực nhằm làm giảm sự rò rỉ của mao mạch và ức chế hình thành các hormone tham gia vào quá trình gây rò (điển hình như cytokine).

1. Điều trị rò mao mạch giai đoạn đầu 

Giai đoạn ban đầu (còn gọi là giai đoạn hồi sức) bệnh rò mao mạch thường tập trung kiểm soát mức độ rò, kiểm soát huyết áp và hồi sức tích cực cho bệnh nhân. Cụ thể với các biện pháp sau:

• Ổn định hô hấp bằng cách thở khí dung hoặc đặt nội khí quản thở máy tùy mức độ nghiêm trọng ở từng trường hợp cụ thể;
• Tiến hành truyền dịch tĩnh mạch với liều lượng vừa đủ nhằm cải thiện, kiểm soát huyết áp;
• Có thể truyền bằng albumin tĩnh mạch hoặc colloid;
• Kết hợp theo dõi chặt chẽ tiến triển bệnh để kịp thời xử lý các bất thường về mất dịch quá mức gây hạ huyết áp và tổn thương các cơ quan nội tạng, điển hình như thận;

2. Điều trị rò mao mạch giai đoạn sau

Hay còn được gọi là điều trị rò mao mạch giai đoạn hồi phục. Vì trong giai đoạn này, dịch và albumin trong các cô đã được tái hấp thu trở lại mao mạch. Mục tiêu điều trị duy nhất trong giai đoạn này là xử lý tình trạng quá tải dịch truyền. Được thực hiện bằng các phương pháp sau:

• Glucocorticosteroid (steroids): Thường được chỉ định dùng trong các đợt cấp tấn công nghiêm trọng. Thuốc có tác dụng giảm mức độ rò mao mạch;
• Albumin và colloids: Được dùng thông qua truyền tĩnh mạch nhằm cải thiện tốc độ di chuyển của dòng máu đến các cơ quan nội tạng quan trọng như thận, tim, phổi... Kết hợp đo áp suất động hoặc tĩnh mạch trung tâm (ICU) nhằm theo dõi sát sao và điều chỉnh tốc độ cũng như số lượng dịch cần truyền qua đường tĩnh mạch;
• Truyền Immunoglobulin đường tĩnh mạch (IVIG): Bệnh nhân cần truyền tĩnh mạch Immunoglobulin 1 lần/ tháng. Thực hiện trong suốt thời gian dài cho đến khi các triệu chứng của hội chứng rò mao mạch hệ thống thuyên giảm. Biện pháp này còn được áp dụng nhằm cải thiện tỷ lệ sống sót cho bệnh nhân và dự phòng tái phát bệnh;
• Rạch giải áp: Trường hợp truyền dịch qua tĩnh mạch quá mức gây phù chi nghiêm trọng sẽ được chỉ định thực hiện rạch giải áp. Được thực hiện ở vùng da tay và chân nhằm giải phóng áp lực tích tụ quá mức, cải thiện tốc độ di chuyển của dòng máu qua các chi;
• Dùng thuốc:
  • Hầu hết các trường hợp bị rò mao mạch đều đáp ứng tốt khi dùng thuốc. Toa thuốc cho bệnh nhân rò mao mạch thường kết hợp giữa theophyline và terbutaline dạng viên uống. Liều dùng sẽ được chỉ định ở mức phù hợp với từng trường hợp bệnh cụ thể thông qua kết quà xét nghiệm máu;
  • Nếu không đáp ứng với thuốc này, bệnh nhân sẽ được chuyển sang sử dụng nhóm thuốc ức chế leukotriene, điển hình là Montelukast (Singulair) hoặc nhóm thuốc ức chế men chuyển như Lisinopril...;

Vì nguyên nhân gây rò mao mạch chưa rõ ràng nên cách điều trị và cách dự phòng rò mao mạch đều không đặc hiệu. Nhưng theo các chuyên gia, để giảm nguy cơ mắc phải căn bệnh này, cần thực hiện các biện pháp tích cực sau:

• Có chế độ ăn uống đủ chất, cân bằng các chất dinh dưỡng cần thiết, đặc biệt là vitamin, khoáng chất trong rau xanh, củ quả, trái cây.
• Tránh các loại thực phẩm có hại cho sức khỏe như thức ăn nhanh, đồ chế biến sẵn, thực phẩm đóng hộp, thực phẩm dễ gây ngộ độc hoặc các loại thực phẩm chứa chất kích thích.
• Nói không với rượu bia, đồ uống có gas, đặc biệt là thuốc lá....
• Có lối sống lành mạnh trong sinh hoạt và vận động tích cực hàng ngày rèn luyện, nâng cao sức khỏe thể chất, tăng cường hệ miễn dịch tự nhiên chống lại mọi bệnh tật.
• Dự phòng rò mao mạch ở những nhóm đối tượng có nguy cơ mắc bệnh cao bằng cách truyền tĩnh mạch immunoglobulin hàng tháng;
• Hoặc sử dụng nhóm thuốc uống (như theophylline, terbutaline hoặc thuốc kháng leukotriene) nhằm dự phòng tái phát. Tuy nhiên chỉ sử dụng khi có chỉ định của bác sĩ để giảm tối thiểu nguy cơ tác dụng phụ;
• Tái khám định kỳ tại bệnh viện để theo dõi tiến triển bệnh, dự phòng tái phát hoặc khám sức khỏe tổng quát ít nhất 6 tháng/ lần để sớm phát hiện các bất thường về sức khỏe để điều trị kịp thời;

1. Tôi bị sưng chi nghiêm trọng nhưng không có dấu hiệu nhiễm trùng có phải bệnh rò mao mạch không?

2. Nguyên nhân khiến tôi bị rò mao mạch là gì?

3. Bệnh rò mao mạch có nguy hiểm không?

4. Tiên lượng tình trạng bệnh rò mao mạch của tôi như thế nào?

5. Tôi cần làm những xét nghiệm nào để chẩn đoán rò mao mạch?

6. Phương pháp điều trị rò mao mạch hiệu quả nhất dành cho trường hợp của tôi?

7. Dùng thuốc dự phòng rò mao mạch có hiệu quả không?

8. Điều trị rò mao mạch có tốn kém không? BHYT có hỗ trợ chi trả không?

9. Tôi cần làm gì và không nên làm gì trong quá trình điều trị rò mao mạch?

10. Tôi có cần tái khám sau điều trị rò mao mạch không? Lịch tái khám lúc nào?

Hội chứng rò mao mạch hệ thống tuy hiếm gặp nhưng lại rất nguy hiểm, có nguy cơ tử vong nếu không điều trị kịp thời. Khuyến cáo bệnh nhân nên thăm khám và điều trị bệnh càng sớm càng tốt, ngăn chặn các biến chứng, rủi ro khó lường. Đồng thời, áp dụng tích cực các biện pháp dự phòng để giảm nguy cơ tái phát bệnh hiệu quả.