Bệnh Hẹp Động Mạch Phổi

Hẹp động mạch phổi là bệnh tim bẩm sinh khá hiếm gặp. Sự bất thường về cấu trúc động mạch phổi gây tắc nghẽn quá trình lưu thông máu từ tim lên phổi và phát sinh nhiều hệ lụy khó lường cho sức khỏe cũng như tính mạng. Bệnh có thể điều trị được nếu phát hiện sớm thông qua các can thiệp ngoại khoa phù hợp giúp nới rộng động mạch. 

Hẹp động mạch phổi (Pulmonary Valve Stenosis) xảy ra khi van động mạch phổi bị thu hẹp lại, nhỏ và cứng hơn bình thường. Đây là một dạng dị tật bẩm sinh thường xảy ra ở trẻ em (chiếm khoảng 9 - 10% trong tổng các trường hợp mắc bệnh tim bẩm sinh)

Van động mạch phổi nằm ở vị trí giữa tâm thất phải và động mạch phổi, có nhiệm vụ điều hướng dòng máu lưu thông từ buồng thất phải đến động mạch phải theo cơ chế 1 chiều. Tuy nhiên, khi van này bị tổn thương, biến dạng hoặc chít hẹp sẽ khiến dòng máu chảy từ tim đến phổi bị cản trở, gây thiếu hụt lượng máu cung cấp oxy cho phổi. Hiện tượng này được gọi là hẹp động mạch phổi.

Tình trạng hẹp van động mạch phổi là khiếm khuyết dị tật tim bẩm sinh khá hiếm gặp, nhưng lại cực kỳ nguy hiểm cho sức khỏe của trẻ. Nghiêm trọng nhất là gây tử vong nếu van động mạch phổi bị chít hẹp nghiêm trọng. Tuy nhiên, với những trường hợp hẹp động mạch phổi mức độ nhẹ có thể kiểm soát được và điều trị thành công nếu được phát hiện sớm.

Tình trạng hẹp động mạch phổi thường được hình thành trong giai đoạn bào thai, xảy ra do sự phát triển bất thường của thai nhi. Hậu quả khiến trẻ chào đời với dị tật bẩm sinh hẹp động mạch phổi. Trường hợp này có thể chẩn đoán và xử lý trước sinh nếu phát hiện sớm.

Ngoài nguyên nhân hẹp động mạch phổi bẩm sinh, còn có nhiều yếu tố nguy cơ gây hẹp động mạch phổi không bẩm sinh như:

• Sốt thấp khớp, là bệnh lý viêm tự miễn sau đợt nhiễm trùng họng miệng do nhiễm liên cầu khuẩn beta tan huyết nhóm A;
• Hội chứng Carcinoid, đặc trưng với các khối u carcinoid bên trong đường tiêu hóa;
• Hội chứng Noonan, là một dạng rối loạn di truyền bẩm sinh khiến trẻ chậm phát triển cả về thể chất lẫn tinh thần, tăng nguy cơ xuất hiện các biến chứng bất thường về tim mạch và các dị dạng trên khuôn mặt;
• Hẹp động mạch phổi do nhiễm Rubella bẩm sinh. Thể bệnh này nếu không điều trị kịp thời có thể biến chứng đục thủy tinh thể, trẻ chậm phát triển thể chất và tinh thần;
• Chứng giả hẹp van gây tắc nghẽn con đường tống máu thất phải, thường là do tồn tại khối u trong tim hoặc ở trong túi phình xoangj Valsalva;
• Chiếu bức xạ ở ngực để điều trị khối u, bệnh ung thư;
• Tình trạng bị ép vòng van động mạch phổi do hội chứng VMT - U Carcinoide;

Triệu chứng 

Bệnh nhân mắc chứng hẹp động mạch phổi thường gặp phải các triệu chứng điển hình như:

• Mệt mỏi;
• Khó thở, nhất là khi gắng sức hoặc nằm xuống;
• Đau tức ngực;
• Chóng mặt, mất ý thức, ngất xỉu;
• Có tiếng phổi (tiếng rít khi nghe bằng ống nghe);
• Da xanh xao;
• ...

Trong trường hợp khó thở, đau tức ngực kéo dài không thuyên giảm và bất tỉnh, hãy nhanh chóng đến bệnh viện để được thăm khám và chẩn đoán, điều trị kịp thời nhằm hạn chế tối đa các biến chứng nguy hiểm có thể xảy ra.

Chẩn đoán 

Đa phần các trường hợp bị hẹp động mạch phổi đều được phát hiện khi trẻ còn nhỏ. Tuy nhiên, có không ít trường hợp bố mẹ lơ là không phát hiện hoặc phát hiện khi đã ở giai đoạn muộn, trẻ đã lớn. Việc chẩn đoán được thực hiện thông qua thăm khám, đánh giá các triệu chứng lâm sàng và kết hợp các xét nghiệm cận lâm sàng để phát hiện hẹp van động mạch phổi.

Cụ thể gồm:

• Nghe tim phổi: Khám hẹp động mạch phổi bằng cách sử dụng ống nghe chuyên dụng để nghe tiếng thổi rít của tim nếu nghi ngờ mắc bệnh.
• Điện tâm đồ (ECG): Hình ảnh sóng điện tim được ghi nhận trên giấy hoặc qua màn hình máy tính thể hiện rõ nhịp đập của tim. Qua đó giúp xác định mức độ dày thành cơ thất phải trong trường hợp bị hẹp động mạch phổi do chứng phì đại tâm thất.
• Siêu âm tim: Hình ảnh siêu âm giúp quan sát rõ cấu trúc van động mạch phổi, xác định vị trí tổn thương và đánh giá chức năng, xác định mức độ bệnh.
• Chẩn đoán hình ảnh: Chẳng hạn như chụp X quang ngực, phổi, CT scan, MRI nhằm phát hiện các tổn thương và đánh giá mức độ hẹp van động mạch phổi.

Chứng hẹp động mạch phổi nếu không được điều trị kịp thời có thể gây ra các biến chứng nguy hiểm như:

• Nhiễm trùng: Những người bị hẹp động mạch phổi thường có nguy cơ nhiễm trùng cao, thường là nhiễm khuẩn màng trong tim trong bệnh cảnh viêm nội tâm mạc nhiễm trùng;
• Suy giảm hoạt động bơm máu: Biến chứng hẹp động mạch phổi giai đoạn nặng khiến tâm thất phải hoạt động năng suất để bơm máu mạnh hơn nhằm tống máu vào các động mạch phổi. Tình trạng tâm thất phải phải hoạt động để chống lại áp lực, lâu ngày khiến thành cơ của tâm thất ngày càng dày lên (chứng phì đại tâm thất phải), khiến tim cứng hơn và suy yếu, làm giảm chức năng hoạt động bơm máu;
• Rối loạn nhịp tim: Đây vừa là triệu chứng vừa là biến chứng ở bệnh nhân hẹp động mạch phổi. Nhịp tim đập lúc nhanh, lúc chậm gây rung nhĩ, rung thất, tăng nguy cơ biến chứng nhồi máu cơ tim và đột quỵ trong đợt bùng phát cấp;
• Suy tim phải: Tâm thất phải hoạt động bơm máu kém tạo điều kiện thuận lợi cho sự tiến triển suy tim. Đặc trưng với các triệu chứng như sưng bụng, phù người, khó thở, mệt mỏi...;

Hẹp động mạch phổi là bệnh bẩm sinh xảy ra do sự hình thành khiếm khuyết trong quá trình mang thai. Bệnh nhân hẹp động mạch phổi mức độ nhẹ thường không quá nguy hiểm và ít tiến triển. Nhưng ở giai đoạn trung bình và nặng, các triệu chứng và biến chứng bệnh sẽ tiến triển rất nhanh, gây ảnh hưởng đến sức khỏe, thậm chí tính mạng.

Điều trị hẹp động mạch phổi cần phối hợp với rất nhiều biện pháp như:

1. Dùng thuốc

Hẹp động mạch phổi là bệnh dị tật tim bẩm sinh nguy hiểm, thường không có phương pháp điều trị nội khoa đặc hiệu. Việc dùng thuốc chỉ nhằm mục đích hỗ trợ cải thiện triệu chứng trên lâm sàng, giúp máu lưu thông dễ dàng hơn và giảm lượng chất lỏng dư thừa trong máu, ổn định nhịp tim. Các loại thuốc thường dùng như:

• Thuốc lợi tiểu;
• Thuốc chẹn kênh canxi;
• Thuốc chống loạn nhịp tim;
• Thuốc kháng sinh;
• Thuốc chống động;

Những trường hợp bệnh nhẹ, ngoài dùng thuốc cần kết hợp điều chỉnh lối sống sinh hoạt khoa học, duy trì chế độ ăn uống phù hợp và nghỉ ngơi nhiều hơn để ngăn không để bệnh tiến triển nặng.

2. Can thiệp ngoại khoa 

Những trường hợp hẹp van động mạch phổi mức độ nặng sẽ phải can thiệp điều trị chuyên sâu bằng phương pháp nong van động mạch phổi. Cụ thể các trường hợp cần thực hiện nong van động mạch như sau:

Chỉ định

• Đối với trẻ sơ sinh và trẻ nhỏ:
  • Trẻ sơ sinh: hẹp van động mạch phổi có triệu chứng và mức độ chênh áp lớn < 40mmHg;
  • Trẻ em: hẹp động mạch phổi có triệu chứng với mức độ vừa và nặng;
• Đối với người lớn:
  • Hẹp van động mạch phổi với mức chênh áp > 64mmHg;
  • Có các triệu chứng kèm theo như suy thất phải, biến chứng rối loạn nhịp tim, thất phải 2 buồng...;
• Ngoài ra, chỉ định nong van động mạch phổi cũng có thể được thực hiện trong giai đoạn mang thai, nhưng phải tránh 3 tháng đầu để giảm nguy cơ gây dị tật cho thai nhi;

Chống chỉ định: Trường hợp hẹp động mạch phổi nhẹ và chưa có triệu chứng, kèm theo nhiều tổn thương phức tạp khác hoặc nhiễm trùng nặng, tiền sử mắc chứng rối loạn đông máu... không được thực hiện can thiệp nong van động mạch phổi.

Ngoài thủ thuật nong van động mạch phổi, bệnh nhân hẹp động mạch phổi cũng có thể được cân nhắc thực hiện các phẫu thuật khác trong nhiều trường hợp khác như:

• Phẫu thuật mở rộng van động mạch phổi;
• Phẫu thật thắt hẹp động mạch phổi;
• Phẫu thuật thay van động mạch phổi bằng van nhân tạo hoặc van được hiến tặng;
• ...

Để trẻ có một trái tim khỏe mạnh, phòng ngừa hẹp động mạch phổi, đặc biệt ở trong giai đoạn thai kỳ, mẹ bầu cần thực hiện một lối sống khoa học với những thói quen tích cực như:

• Có chế độ dinh dưỡng lành mạnh khi mang thai và ở trẻ nhỏ. Đảm bảo bổ sung đủ calo và các dưỡng chất cần thiết cho sự phát triển tim mạch.
• Giữ vệ sinh răng miệng kỹ lưỡng, đánh răng và súc họng thường xuyên để giảm nguy cơ nhiễm trùng.
• Tham khảo ý kiến chuyên gia cho trẻ sử dụng thuốc kháng sinh để dự phòng nhiễm trùng trước khi thực hiện các thủ thuật nha khoa hoặc các thủ thuật y khoa khác.
• Khuyến khích trẻ tham gia các hoạt động thể chất vừa sức và dành thời gian nghỉ ngơi, tạo điều kiện cho tim có thời gian phục hồi, hoạt động khỏe mạnh.
• Tiêm phòng đầy đủ các loại vắc xin gây cúm, viêm phổi do phế cầu hoặc virus hợp bào hô hấp để giảm thiểu nguy cơ mắc các bệnh dị tật tim bẩm sinh.
• Phụ nữ mang thai cần khám thai định kỳ theo lịch hẹn với bác sĩ để theo dõi sự phát triển của thai nhi và sớm phát hiện các bất thường về tim mạch.

1. Nguyên nhân khiến con tôi bị hẹp động mạch phổi là gì?

2. Bệnh hẹp động mạch phổi có nguy hiểm không?

3. Tiên lượng tình trạng hẹp động mạch phổi của con tôi tốt hay xấu?

4. Cần thực hiện các xét nghiệm nào để chẩn đoán hẹp động mạch phổi?

5. Phương pháp điều trị hẹp động mạch phổi tốt nhất dành cho trường hợp bệnh của con tôi?

6. Phẫu thuật nong động mạch phổi có phải phương pháp điều trị hiệu quả nhất không?

7. Những rủi ro và lợi ích xoay quanh chỉ định phẫu thuật hẹp động mạch phổi?

8. Tôi cần làm gì và tránh làm gì trong quá trình chăm sóc con bị hẹp động mạch phổi?

9. Chi phí điều trị hẹp động mạch phổi tốn bao nhiêu? Có được sử dụng BHYT không?

10. Sau điều trị hẹp động mạch phổi có khỏi hoàn toàn không? Có cần tái khám không?

Hẹp động mạch phổi là bệnh tim bẩm sinh hiếm và rất nguy hiểm do gây cản trở dòng máu lên não. Bệnh nhân hẹp động mạch phổi cần được theo dõi và điều trị càng sớm càng tốt để ngăn ngừa các biến chứng suy tim, đột quỵ nguy hiểm. Khuyến cáo thăm khám định kỳ thường xuyên và điều chỉnh lối sống sinh hoạt khoa học trong thai kỳ nhằm giảm thiểu nguy cơ mắc bệnh.